[速览]第二十节 肝豆状核变性的肾损害

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常的疾病，其病因尚不十分清楚，与家族遗传有关，它可造成肝脏、豆状核、角膜及肾内等处的铜在组织细胞内沉积，致组织损伤。小儿HLD的年发病率约1／100 000～1／30 000。国内虽无HLD发病率的统计资料，但据中山医科大学附属第一医院神经遗传病门诊对1981～1992年诊治的957例初诊患者的构成分析，其中HLD97例，占10.14%。国内一般肾脏损害的发生率为1 ......