[临床表现]【临床表现】

WD临床表现变化多端。6岁前很少有临床表现，85%的病人发病年龄在10～25岁之间，少数小到儿童，大到70岁以上老年均可发病。主要受累器官为肝、中枢神经系统、角膜、骨关节和肾脏，临床上以肝脏和中枢神经系统受损症状和体征最为常见。根据临床表现可将WD分为3种主要类型：①肝‐脑型：最常见，故又称肝‐豆状核变性综合征，一般先出现肝脏受损临床表现，神经受损表现在后。Shah等［ 6 ］对109例WD病人进行突变与表型关系分析，未发现H1069Q突变与病人年龄、临床表现、血清铜蓝蛋白水平、肝脏中铜的含量和K‐F环之 ......