[预防、预后]五、预 后

动脉型肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，如果不进行有效的治疗，大多数患者预后极差，与恶性肿瘤相似。PH预后与治疗有关，吸入伊洛前列素或口服西地那非3个月治疗WHO肺动脉高压功能Ⅲ、Ⅳ级PH患者，25%患者PH功能分级改善≥ 1级，6分钟步行距离、Borg呼吸困难指数、生活质量、m PAP和PVR明显改善。而开始治疗时PH功能分级越低可逆程度越大，预后也越好，如静脉注射依前列醇17个月治疗IPAH，在WHO肺动脉高压分级Ⅲ级者，3年和5年存活率81%、79%，WHO肺动脉高压功能Ⅳ级者，3年和5年存活率分别 ......