[病因学]4﹒镰状细胞病

镰状细胞病（sickleceldisease，SCD）又称镰状细胞性贫血，是指红细胞含有异常血红蛋白S（Hb S）的一种常染色体隐性遗传的溶血性疾病，由于人血红蛋白β链（hemoglobinbeta chain，HBB）基因突变所致。以慢性溶血性贫血、再发性疼痛危象以及慢性局部缺血导致组织器官损害为特征。异常血红蛋白S与地中海贫血或其他异常血红蛋白基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征,患者因无正常的β链，常在幼年起病，出现严重的溶血性贫血，血管阻塞，常早年死亡。近年来国外对SCD患者试行骨髓移植 ......