[临床表现]【临床表现】

表现多样，多为肾脏囊肿的生长和增大所致。主要表现为血尿或蛋白尿，为较早出现的症状之一，30%～50%患者有镜下或肉眼血尿，肾脏增大及高血压患者更常见。ADPKD的高血压发生机制主要与肾素‐血管紧张素系统（RAS）、交感神经、内皮素、血管加压素系统亢进，及肾小管水、钠重吸收增加有关。有资料表明，具有PKD1基因突变，男性，发病早，伴有高血压、蛋白尿和（或）血尿患者较早出现肾功能受损。少数患者可出现腹痛及呼吸困难等巨型肝大症状。食道裂孔疝、肠道憩室、腹股沟疝等。由于囊内促红素生成异常增加,可出现红细胞增多症， ......