[解剖学、组织学]第一节 病理解剖及血流动力学

法洛四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，圆锥动脉干未发生反向转动，因此，主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右。而法洛四联症患者的漏斗部间隔其走向改变为向前向上向左止于圆锥前壁，使圆锥部近段与心脏融合后产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上，未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙，从而在漏斗部间隔即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损，肺动脉圆锥发育不良又导致主动脉开口移向左侧，骑跨于心室 ......