原因多为胚胎时期,动脉球未按螺旋形进行分隔,两者位置及连接关系出现变异。这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的矫正,故称为矫正型大动脉转位。为维持机体的最低需求,房、室水平或大动脉水平必然存有一处或多处沟通,使两侧循环中的动静脉血得以互相混合,由于动脉血内氧饱和度甚低,患儿出现严重发绀、缺氧。左心房血通过右心室进入主动脉,而右心房血通过左心室进入肺动脉,使体、肺循环在血流动力学上不存在障碍,可正常进行。图2 ......