为少见的先天性异常,为家族性异常,纤维化累及绝大多数眼外肌。组织学证实眼外肌完全被纤维组织所代替,常伴有周身的其他先天缺陷。与双上转肌麻痹鉴别,后者假性上睑下垂,牵拉试验阴性。手术结果通常不能完全满意,最好只能改善代偿头位。患者无Bell现象,手术可做额肌悬吊术,仅将上睑提高到暴露瞳孔为宜。常主诉复视,内转时或代偿头位时复视消失。1 .原在位眼球有双眼视以及没有不雅观的头位不建议手术。2 .内上转眼球可能有复视,患者一般躲避这个位置。3 .受累眼在原在位时下斜视或有明显的代偿头位可以考虑手术以期在原在位获 ......