下丘脑错构瘤( hypothalamic hamartoma ) ,是临床少见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上,下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤。主要有性早熟、痴笑性癫痫、部分病例可伴有其他类型癫痫或行为异常等表现。1 .特异性癫痫痴笑性癫痫是下丘脑错构瘤最具特征性的临床症状,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次。下丘脑错构瘤不是真性肿瘤,生长速度缓慢,病变体积可多年无变化,因此,若仅表现为性早熟单一症状,可使用促性腺激 ......