颅颈区畸形是颅底、枕骨大孔和上位颈椎区畸形,如颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形和颈椎异常(颈椎融合、寰椎枕化、寰枢椎脱位)等,前三种多见,可伴或不伴神经系统损害。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及寰椎、枢椎骨质发育畸形,并向颅腔内陷入,寰椎向颅内陷入,枢椎齿状突高出正常水平并进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,颅后窝变小,引起延髓和小脑受压和牵拉神经根症状,以及椎动脉供血不足表现。寰椎枕化亦称寰枕融合,由于枕骨与寰椎部分或完全融合,导致寰椎成为枕骨的一部分,引起寰椎旋转或倾斜,颈椎位置上升,枢椎齿状突 ......