[病因学]第十九章 泌尿生殖系统遗传病

图19‐1，19‐2先天性肾病综合征（congenital nephritic syndro me，MI M。又称：先天性肾病、婴儿微囊肾病。发病机制未明，病理学显示为近端肾小管扩张，肾皮质区肾单位微囊性变，电镜显示肾上皮细胞的足突融合，肾小球丛硬化，提示肾小球毛细血管基膜通透性可能存在异常，导致血浆蛋白渗出而发病。需相鉴别的疾病：应与其他各种病因引起的肾病综合征，包括早发性肾病综合征（MI M。预后与防治：预后极差，应加强婚、育的优生指导。如孕2周前测出羊水中甲胎蛋白（AFP）升高，在排除其他甲胎蛋白升 ......