占消化道畸形的首位,发病率在1 ∶ 5 000,据上海新华医院统计女性(62%)多于男性(38%)。其中,中、高位肛门直肠闭锁或无条件做Ⅰ期肛门成型术的新生儿患儿,需做分期手术,首先解决出路问题,即结肠造口术(暂时性),第Ⅱ期手术往往6月后经骶后矢路纵形切口肛门成型术(Pe~na手术)治疗各种类型无肛畸形。Pe~na手术优点在于暴露好、术后控制排便能力较其他手术好,文献报告有效率在82%以上。近年来,由于肠外营养在儿童中应用的发展,避免了一部分患儿作结肠造口术。 ......