[临床表现]一、良性复发性胆汁淤积的临床特征

首次报道是英国2名患者发生BRI C，随后的研究报道表明，该病也存在于北欧和地中海、非洲、南北美洲、日本等地区。尽管大部分报道显示该病呈散发性分布，但超过半数的患者具有胆汁淤积的家族史，早期遗传学研究结果发现BRI C是常染色体隐性遗传病。据报道该病好发于男性，其原因可能是女性BRI C患者易漏诊，由于作为BRI C的两个常见特征— — —瘙痒和黄疸，被误认为是妊娠或口服避孕药所致。瘙痒和黄疸是疾病的标志，并以瘙痒为首发症状，约2～4周后出现黄疸。次级胆汁酸由肠道微生物产生，在饮食变化和病毒性胃肠炎时可发 ......