[治疗]一、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。NF Ⅰ型是由von Recklinghausen（1882年）首次描述，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑（caf éau lait macule）和周围神经多发性神经纤维瘤。患病率为3 / 10万，50%～70%有家族遗传史，30%～50%为散发病例，新突变率为1 / 10 000，为大多数单基因遗传病的100倍。NF Ⅱ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。NF ......