是胆管癌的一种罕见特殊类型,肿瘤起源于某一支肝胆管上皮,癌细胞呈多发的向胆管内隆起的乳头状,分泌黏液至胆总管形成黏液栓堵塞胆总管,致胆总管扩张并出现黄疸,但黄疸不深。临床上术前确诊较难,常常被诊断为胆管下端梗阻,或者被手术探查施胆总管T管引流,术后可再梗阻。也有被施介入治疗经十二指肠乳头反复多次置入stent支架减黄治疗,收到短期疗效而延误治疗。此种癌罕见,肿瘤沿胆管扩展,在管腔内生长,恶性程度不高(图2‐5‐3‐。常见原因包括:肝门胆管癌切除后肝门胆管的局部条件,胆管与空肠吻合方法和技术,胆管断端血供, ......