[治疗]12﹒间质性肺病（ILDs）

以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大类异质性疾病,约200种的类型。原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。开胸/胸腔镜肺活检的组织病理学呈UIP改变:低倍镜下病变的不均一性,即瘢痕形成和蜂窝样改变的纤维化区域与病变轻微或正常的肺实质区域交替出现。排除其他已知病因的ILD,如家庭和职业环境暴露、结缔组织疾病和药物等所致的间质性肺疾病。绝大多数患者的病情在数年间缓慢进展，有研究表明IPF患者从确诊到死亡的中位生存时间为2～3年。某些患者病情可长 ......