[并发症]五、并 发 症

Paget病绝大多数为一良性病变，但极少数人也可恶变或并发恶性肿瘤（＜ 1%），发展为恶性可能是体细胞突变的结果。Hansen等发现在染色体18q的18S60和18S42之间含有肿瘤抑制位点，丢失这些位点可导致骨肉瘤的发生。Paget病恶变最常见是骨肉瘤，约占全部恶性肿瘤的86%，其中约5%是纤维肉瘤，还有软骨肉瘤约2.5%，继发性骨巨型细胞瘤少见。这些肿瘤恶性度高，预后差，5年生存率一般＜ 10%，但伴发骨巨细胞瘤预后较好。有趣的是这些报道多见于意大利西部Campania区，该区为Paget病的多发区， ......