[速览]第十七章 血栓性血小板减少性紫癜

生理情况下，v WF受到不同程度的蛋白水解，其中重要的蛋白水解酶为v WF‐裂解蛋白酶（v WF‐cleaving protease，v WF‐CP）。在先天性复发性TTP，v WF‐裂解蛋白酶缺乏；在缺乏家族史的获得性TTP，通常存在一种IgG型的抗体，该抗体可以抑制v WF‐CP的功能活性；由于v WF‐CP缺乏，使得v WF清除降低，超常的大分子量v WF多聚体生成（ULv WF）；该物质具有高度的粘附能力，从而促使血小板在微循环内聚集“结块”——导致血小板血栓形成；但不激活凝血瀑布途径，故PT和A ......