[治疗]第29章 卟 啉 症

卟啉症（血紫质病）系由血红素生物合成的特异酶缺陷所致的卟啉代谢异常综合征。1 ﹒红细胞生成性卟啉症①骨髓卟啉代谢异常。分三种亚型(先天性红细胞性卟啉症、红细胞生成性原卟啉症、X‐性连锁铁失利用障碍性贫血)。2 ﹒肝卟啉症①急性间歇性卟啉症。氨基‐γ‐酮戊酸(AL A)脱水酶缺陷性卟啉症.混合性卟啉症.遗传性粪卟啉症.迟发性皮肤卟啉症。1 ﹒ δ‐氨基酮戊酸脱水酶缺陷性血卟啉症①罕见。4 ﹒迟发性皮肤卟啉症①最常见。5 ﹒遗传性粪卟啉症和变异型血卟啉症①常染色体显性遗传。1 ﹒ δ‐氨基酮戊酸脱水酶缺陷性血 ......