骨质破坏与骨质新生重叠过度进行,造成骨组织结构紊乱。骨小梁骨化不全,骨皮质为骨化不全的新生骨所替代,髓腔变窄,骨质疏松脆硬常发生病理骨折与畸形愈合。颅骨受累时,因颅骨增大患者常需更换帽子,有时还可因听神经、视神经受压而发生耳聋或失明。A、b ﹒颅骨正侧位相显示颅骨变厚,外板呈斑片状棉絮样骨化,颅腔变小,右上颌骨密度增高与眼眶重叠,左眼眶、蝶鞍及颅底密度增高。C、d ﹒骨盆正位相、腰椎正位相显示腰椎侧弯畸形,椎体压缩并向两侧扩大,边缘增生,椎板横突棘突膨胀,椎体有数个大小不等圆形囊性变。病变在四肢则有骨骼粗 ......