[生理学]致心律失常性右心室心肌病／发育不良

致心律失常性右心室心肌病／发育不良（ARVC／D）是一种影响细胞连接的细胞桥粒性心肌病（桥粒病），主要影响右侧心脏并导致室性心律失常。它是一种少见类型的心肌病，心脏右下腔（右心室，RV）组织发生程序性或非坏死性细胞死亡（凋亡）。它以心肌细胞被脂肪和纤维组织进行性替代为特征。死亡的心肌组织通过脂肪或纤维‐脂肪浸润而被替代。表现为家族常染色体显性遗传形式（常染色体显性遗传具有代表性）或来自希腊纳克索斯岛地区的隐性遗传形式，后者影响17号染色体的长臂（17q21），与非表皮松解的手掌脚底角皮病和羊毛发有关。在2 ......