致心律失常性右室心肌病(ARVC)为运动性猝死的常见病因,是常染色体显性遗传性疾病。ARVC的病理特征为右室心肌萎缩并被纤维脂肪组织所替代。典型的心律失常为左束支阻滞图形的单形性室性心动过速(提示心动过速为右心室起源)。曾先后发表过三个ARVC的诊断标准,分别为1994年发表在《欧洲心脏杂志》的ESC心肌和心包疾病专家组和国际心肌病科学委员会及心脏病协会联合制定的ARVC诊断标准、2002年Hamid等发表在JACC的“家族性ARVC诊断标准”、2006年Peter发表在《国际心脏病杂志》。致病性突变指D ......