可以表现为狭窄或宽大,该畸形可以见于听力正常者,内听道缺如或由两个管腔构成的情况罕见。CT表现:先天性内耳畸形主要以高分辨率CT检查为主,以横断面和冠状面观察为主,MSCT三维后处理技术对显示畸形全貌有帮助。耳蜗发育最后阶段的停滞所造成的畸形是Mondini畸形和小耳蜗畸形,小耳蜗畸形见耳蜗很小但有正常的圈数。导水管扩大可伴随耳蜗畸形,如Mondini畸形、小耳蜗畸形、前庭和外半规管扩大。本病结合临床体征及影像学表现不难诊断,高分辨薄层CT扫描是本病首选的检查方法,可明确耳蜗、前庭、半规管、前庭导水管、内 ......