主要病变是肌肉先天性发育不良,可能与肌营养不良有关。全身肌肉萎缩,皮下缺乏疏松组织,被纤维脂肪组织代替。肢体僵硬、髋关节脱位、髌骨缺如、膝关节及腕关节始终呈屈曲或伸直状态、足内翻等。超声仔细观察可见到以上特征,特别是肢体僵直,无伸屈活动(图13‐5‐。A ﹒孕25周,示双腕关节强直呈“ L ”形,动态观察无运动。 ......