[概述]（三）基因突变与LQTS 的QT 间期延长

心电图上的QT间期代表了心室的除极和复极过程。对单个心室肌细胞而言，动作电位（AP）的除极相很短，仅有1ms～2ms，后很快为复极过程。AP的平台期是心室复极的主要部分，平台期的主要外向电流包括延迟整流钾电流（IK）和内向整流钾电流（IK ﹒ l）。IK为电压和时间依赖性电流，包括慢激活成分（IK ﹒ s）和快激活成分（IK ﹒ r），是AP平台期的主要外向复极电流，也是Ⅲ类抗心律失常药物的主要作用靶点，又是KVLQT1和KCNE1型LQTS主要病变部位（图15‐.② ST段不长、但T波尖而不对称（图15 ......