颞骨先天性胆脂瘤(congenitalchol esteatoma)非常少见,又称为原发性胆脂瘤、真性胆脂瘤、表皮样瘤、“珍珠瘤”等,可发生于颅骨的任何部位,在颞骨可见于外耳道、鼓室腔、乳突、岩部及内耳等部位,以岩部最为多见,常破坏面神经管、半规管甚至耳蜗等结构。造成面瘫、耳聋。位于鼓室者多位于中、上鼓室,可有听骨链的破坏,还可有水平半规管、耳蜗、面神经管迷路段等骨质结构的破坏。A ﹒颞骨HRCT横断面,示岩尖部骨质破坏,边缘光滑、锐利,并累及耳蜗,鼓室内为炎症。D ﹒横断面增强T1WI,示肿瘤无强化,鼓 ......