21世纪初一些学者在研究IgG4相关硬化性疾病,主要是研究自身免疫性胰腺炎病例中发现某些病例伴有肺脏受累[ 272 ]。随后不断有文献报道免疫球蛋白G4相关肺脏疾病(IgG4‐related lung disease)不伴有或伴有IgG4相关硬化性疾病。患者可伴有干咳、咯血痰、气促、胸痛等,但有的患者呼吸系统症状不明显,而是常规体检时发现。因此IgG4相关肺脏疾病影像学的表现缺乏特异性,需要与肺肿瘤[包括肺癌、炎症性肌纤维母细胞瘤、肺原位腺癌(原命名为细支气管肺泡癌)]、非特异性间质性肺炎、肺淋巴增生性疾 ......