[概述]第三节 骶尾部外周性原始神经外胚层肿瘤

原始神经外胚层肿瘤是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，侵袭性生长，预后极差。外周性原始神经外胚层肿瘤是发生于周围神经的原始外胚层肿瘤，生长位置为颅外骨骼系统及软组织，占全部软组织肿瘤的4%。可发生于软组织、骨、腹膜后、盆腔、胸壁和肺等，可很快发生转移而导致患者死亡，多转移至肺、肝、骨，也有区域淋巴结转移。由于外周性原始神经外胚层肿瘤临床症状和影像学表现并不典型，因此诊断多依靠病理切片，确诊需行免疫组化以与其他小圆细胞肿瘤鉴别，如尤因肉瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤等。图7-3-3肿物无明显包膜，肿物周边组织呈炎 ......