[病因学]图20‐30 Huntington舞蹈病（Huntington chorea，MI M 143100）

38岁女性，进行性痴呆，手、足舞蹈样徐动，共济失调。手、足活动笨拙，指眼征阳性。迟发女患者的子代患者发病也较晚，而迟发男患者的子代初发年龄则明显提前，这可能与染色体外的遗传因素— — —线粒体遗传有关。需相鉴别的疾病：①肝豆状核变性（MI M 277900，铜代谢异常，震颤，角膜有KF色素环）。扭转痉挛(MI M 128100, 224500，血浆中多巴胺β‐羟化酶活性高，去甲肾上腺素增高，扭转痉挛）。预后与防治：预后不佳，应加强婚、育的优生指导。对症治疗上常用丁酰苯、氟呱啶醇和奋乃静等拮抗多巴胺的药物。 ......