五、热点讨论

图8‐4‐1血管性血友病因子裂解酶（ADA MTS‐。V WF是一种多聚体糖蛋白，存在于血浆、血小板与血管内皮细胞中，介导血小板在血管损伤处的黏附，并且作为凝血因子Ⅷ的载体，是血液循环过程中Ⅷ因子正常的存活所必需的。1）：自身抗体中和（或）抑制了ADA MTS‐13的活性，后者的缺乏可使v WF和血小板无限地聚集成微血管血栓，可致血小板消耗、微血管血栓及微血管病性溶血性贫血。一些表现为增加血液中ADA MTS‐13的清除而无抑制作用的病理性抗体，检测这些非中和性抗体和ADA MTS‐13抗原也很有意义。 ......