[速览]第六节 胰腺囊性纤维性变

胰腺囊性纤维性变又名粘滞病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。国外统计本病的发生率每1000～5000人中可见1例。由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰液的分泌量及胰酶含量显著降低。患儿一岁之内开始出现症状，有些病例甚至在新生儿期就发病。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿、贫血、干眼病及维生素K缺乏症。患儿经常有呼吸道感染，反复发作，最终形成慢性支气管炎、支气管肺炎或支气管扩张症，严重者发生气胸或咯血。5 ﹒汗液氯化物增加正常儿童的汗液含钠或氯化物为1～60mmol／L，而本病患儿常超过此水平，可高达16 ......