永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplasticprimaryvitreous,PHPV)为胚胎期原始玻璃体动脉未退化或未完全退化并发生增殖所致。双眼发病的常伴有Norrie综合征或Warburg综合征等。临床表现为足月生产史、白瞳症、晶状体浑浊、视网膜脱离、玻璃体出血和不能矫正的视力下降,还有斜视、眼球震颤等,常伴先天性小眼球、白内障,有时还可继发青光眼。视乳头与晶状体之间的原始玻璃体纤维和血管残余物增殖,增殖的纤维膜可牵拉视网膜导致视网膜脱离。常合并视网膜脱离,CT表现为玻璃体密度 ......