[辅助检查]第3节 颅面神经血管瘤病

颅面神经血管瘤病（Sturge‐Weber syndrome），又称脑三叉神经血管瘤病，为胚胎期血管发育异常所致的神经皮肤综合征。发病率为1 ∶ 50 000，面部血管瘤可于生后发现，90%的患儿在1岁以内出现癫痫婴儿型发作，逐渐发展为强直性、阵挛性发作，本病无性别、种族差异。临床表现为面部三叉神经第1支分布区域的焰色痣，癫痫、偏轻瘫（30%～66%）、偏头痛，还可伴有其他畸形。本病主要是由于永存胎儿血管形态，导致深部血管闭塞、淤血，皮质缺血、缺氧，皮质钙化、萎缩造成的。病理改变主要为覆盖于大脑皮质的软脑 ......