肺泡蛋白沉积症其特点是肺泡内含大量蛋白和脂质物质,而肺泡壁及间质正常或接近正常。鉴别诊断:在组织形态上PAP应与肺卡氏肺囊虫病鉴别,肺卡氏肺囊虫病在肺泡腔内有颗粒状泡沫状蛋白物质和大量吞噬细胞吞噬卡氏囊虫,用六胺银染色能清楚地显卡氏囊虫。肺泡蛋白沉积症的病因目前尚不太清楚,Ruechner等报道急性矽蛋白沉积症即急性矽肺,病变类似肺泡蛋白沉积症的组织学形态,也有人报道肺泡蛋白沉积症伴有血液病。我们曾遇到慢性粒细胞白血病病人伴发肺泡蛋白沉积症而死亡的尸检病例。白血病与肺泡蛋白沉积症之间因果关系目前还不清楚。 ......