[速览]八、糖原累积病的心脏病变

糖原累积病（glgcogen storage disease，简称GSD）是糖原代谢障碍的遗传性疾病，为常染色体隐性遗传。多数属糖原分解代谢缺陷，特点是糖原异常堆积，此外尚有低血糖，血脂成分及乳酸量异常。依其所缺陷的酶可分为9型，型(Pompe型)主要侵犯心脏,本症较少见，至今文献报告仅100余例，型(Cori型)糖原脱支酶或淀粉1～6葡萄糖苷酶缺陷时,只有肌肉组织缺乏酶活性的病人才有心脏受累，且心脏病变轻，本文只介绍Ⅱ型。心电图检查可见心率增快，P‐R间期缩短（A‐H短），QRS波电压增高，半数患儿心电 ......