[治疗]第十二章 血色病

血色病（hemochromatosis）又称遗传性血色病，是由于相关基因突变，而导致原发性铁负荷过多。过多的铁沉积在肝、胰、心、脾、皮肤等组织，可引起不同程度的实质细胞破坏，发生广泛纤维化及脏器功能损害。针对血色病的治疗常用两种方法：静脉放血和螯合剂的治疗。血色病如已采用放血治疗，有肝硬化者10年生存率72%，无肝硬化者可达82%。凡已发生肝硬化、肝功能不全、糖尿病或心力衰竭者，预后较差，如采用放血治疗者中数生存期63个月，不用放血治疗者仅18个月。主要死亡原因：死于心力衰竭30%，门静脉高压和肝功能衰竭 ......