[速览]五、对胶原反应缺陷性疾病

在低切应力时，血小板通过其相应的受体黏附于胶原、纤连蛋白及层粘连蛋白。胶原不仅促进血小板黏附，还是一种血小板诱聚剂。血小板GP Ⅱ b、GP Ⅰ a／Ⅱ b复合物、GP Ⅳ及GP Ⅵ参与血小板与胶原作用。GP Ⅰ b／Ⅱ a、GP Ⅳ及GP Ⅵ缺乏均可引起血小板对胶原反应缺陷。GP Ⅳ主要介导血小板与胶原、TSP及单核细胞作用。缺乏GP Ⅳ的患者可由于怀孕或输注血小板而产生抗GP Ⅳ抗体，导致血小板输注无效和新生儿同种免疫性血小板减少症。还发现1例存在抗GP Ⅵ抗体的ITP患者，胶原诱导的血小板功能缺乏。 ......