先天性主动脉瓣叶畸形系胚胎期瓣膜发育障碍所致,畸形瓣叶可出现数量异常,一般不伴有主动脉瓣环发育不良,是比较少见的先天性疾患,约占先天性心脏病的2%。根据主动脉畸形瓣叶数量,瓣叶可分为单叶瓣、二叶瓣、三叶瓣及四叶瓣畸形等不同类型,其中单叶瓣畸形少见,而二叶瓣畸形最常见。以下诸节将分别对几种主动脉瓣瓣叶畸形类型的病理解剖、血流动力学改变、超声诊断特征与鉴别诊断进行介绍。三维超声心动图在二维超声心动图、彩色多普勒成像的基础上直观、全面地显示单瓣主动脉瓣的瓣叶数目、厚度、立体形态和活动状态。 ......