十四、Ebstein畸形

基本病理特征为三尖瓣位置下移，以隔瓣和后瓣的下移为主，瓣叶常发育不全。下移的瓣叶使右心室分成两个部分，瓣叶上方扩大的心室称为房化右室，其功能似右心房，瓣叶下方为功能右心室。但右心房舒张时右心室收缩，房化右室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、房化右室和因三尖瓣关闭不全而反流的血液，致使右心房血容量增多扩大，右心房压力升高，最终导致心力衰竭。因瓣叶的下移程度不同，功能右室大小不一，而右室的功能取决于瓣叶下残留的肌肉、三尖瓣反流的时间和程度。术后发生突然死亡的患者大部分因伴有围术期室上性心动过速，进而发展为 ......