原发性硬化性胆管炎( primary sclerosing cholangitis , PSC )是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,如果患者未能得到及时的诊治,最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。近年来,在原发性硬化性胆管炎患者中用血清学和胆道肿瘤标记物可提高胆管癌的检出率,以资与胆管癌鉴别。原发性硬化性胆管炎目前尚无确切有效的根治疗法,治疗原则当为胆管引流减轻黄疸 ......