[速览]第四节 遗传性大疱性表皮松解症

遗传性大疱性表皮松解症（epidermolysis bulosa，EB），是一组较罕见的遗传性大疱病，以物理性损伤后皮肤、黏膜起大疱为特征。以往按照皮肤形态学改变大致将EB分成3型：①单纯型，水疱发生在表皮内，多由角蛋白5和14基因突变所致。交界型,水疱发生在透明板内或基膜带中央，由编码板层素5的3个亚基、Ⅹ Ⅶ型胶原或α 6 β 4整合素的基因突变所致。还可与获得性大疱性表皮松解症相鉴别，后者无家族史，多为成人发病，易在外伤和受压处发生水疱、瘢痕、粟丘疹。治疗是姑息性的，尽量减少摩擦和可能的外伤，对于单 ......