长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是一种家族遗传性电活动紊乱心脏病,1957年首先由Jervell Lang-Nielsen发现并报道。心电图是诊断LQTS的重要依据,大部分患者心电图上QT间期延长(男性≥ 470ms,女性≥ 480ms),但也有少部分患者QT间期可正常,称之为“ QT间期正常”或“隐匿型” LQTS。由于本节内容仅涉及基因异常导致的离子通道病,故获得性LQTS不在讨论之列。治疗决策不能单纯基于基因型,也不能只依据某个特定致病突变,尤其是给无症状LQT3患者安装植 ......