组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic cytophagic panniculitis)是吞噬性组织浸润引起的脂膜炎,Winkelmann于1980年首先报道,由于伴有致死性的系统疾病,故有认为属系统性脂膜炎的一种异型。系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大,出现黄疸、浆膜炎、关节痛及发热,可引起全血细胞减少,肝肾功能障碍,待发展后期损害严重时,可肝、肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血(DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。终因系统损害使预后差。 ......