[速览]八、遗传性尿崩症

遗传性尿崩症（hereditary diabetes insipidus）属于特发性尿崩症，分为中枢性（神经垂体性）及肾性两型。前者由于下丘脑神经垂体病变（视上核和室旁核的神经细胞减少、神经垂体缩小等退行性变），导致抗利尿激素分泌不足和释放减少，此病肾小管抗利尿激素受体正常，约占尿崩症总数的1%。肾性尿崩症又称遗传性肾性尿崩症，因患者肾远曲小管和集合管抗利尿激素受体缺乏或缺如，致抗利尿激素不能作用于靶细胞，靶细胞合成cA MP生成障碍，肾脏失去重吸收水的功能，此病患者几乎全为男性。垂体性尿崩症给予抗利尿激 ......