多囊性发育不良肾(multicystic dysplastic kid ney disease,MDKD)是较常见的肾脏囊性病变,发病率约为1/3000。典型的多囊性发育不良肾由于早期输尿管闭锁,肾单位诱导停止,集合小管分化受损,导致几乎无正常肾单位发育,无尿液生成,结果造成集合小管增大,小管末端部分随意发育成异常的囊腔。多囊性发育不良肾为散发性,无遗传性,再发风险< 5%。常单侧发生,对侧肾脏多发育正常,30%合并对侧肾脏疾病,如肾积水、肾发育不全、多囊性发育不良肾等。 ......