脂蛋白是一种载体,它与脂溶性的血浆脂质结合,成为水溶性的脂质蛋白质复合物而运转至全身。③前β脂蛋白,相当于α 2球蛋白的位置。当限制脂肪饮食〔脂肪< 0 ﹒ 2g/(kg · d)〕后,血中乳糜微粒降低,α脂蛋白、β脂蛋白轻度增高,与内源性甘油三酯结合的前β脂蛋白亦增高。由于脱辅基脂蛋白‐丝氨酸缺乏,因此不能形成β脂蛋白、前β脂蛋白和乳糜微粒,从而脂类转运功能受损,甘油三酯蓄积于肠黏膜细胞内,红细胞和神经系统也有严重损害。本病无特殊疗法,扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻时可做摘除术,其组织化学检查可证明有脂类蓄 ......