[发病机制]【发病机制与病理改变】

库鲁可以说是这一组人类神经病中的原始型，其共同的特征是：①主要的病理学改变毫无例外地都局限在中枢神经系统。NvCJD患者的神经病理学表现不同于sCJD患者，最明显的差别是几乎所有nvCJD患者都是小脑受累。FFI患者的神经病理改变主要是神经元丢失，神经胶质细胞增多，这些病变主要见于丘脑的前腹和中背核，有时也见于橄榄核、小脑及大脑皮质。库鲁患者的大脑组织学检查显示神经元丢失，星状胶质细胞增多，伴有PrPsc的贮积，其特征是PrPsc斑块突出地积存在小脑组织，迄今关于库鲁患者的基因及朊毒体基因编码（PRNP） ......