[病因学]第二节 婴儿严重肌阵挛癫痫

婴儿严重肌阵挛癫痫（severe myoclonic epilepsy ininfancy，SMEI）又称Dravet综合征，由法国医生Dravet在1978年最早描述和报道，为少见病，发病率为1／30000～1／40000，占始于3岁前癫痫病例的6%～8%，到2005年，世界各地共报道近500例。本病始于1岁以内正常儿，特征性表现为热性或无热性惊厥、阵挛、肌阵挛、不典型失神和局灶性发作等多种癫痫发作类型，脑电图为广泛性多棘‐慢或棘‐慢综合波，第二年起进行性智力和神经功能减退，对各种抗癫痫药治疗抵抗，常留 ......