LCH病人可表现出各种形式的肺功能改变,包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般来说,肺总量不变而且气流几乎正常。常见弥散功能不成比例地减低,提示有肺血管受累。少数病人出现气流受限,而且有时与气道反应性增高有关,经支气管扩张剂治疗后能得到明显改善。当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD共存。Craussman等回顾的23例LCH发现,肺功能改变存在二个主要亚组。二个亚组静息状态下平均AaDO2梯度均为正常,然而有5例严重病变病人AaDO2显著增高且需要给氧治疗。静息状态下pH和PaCO2多正常,所以静 ......