1998年在第二届世界肺动脉高压会议上,WHO制定了PH有关的危险因素和相关因素的分类标准(表3‐1‐.2 ﹒门脉高压和肝病慢性肝病和门脉高压容易发生PH,发生率约2%~4%,美国NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有8%和13%存在PH。国际特发性肺动脉高压研究组织(IPPHS)发现,食欲抑制药物和PH存在明显相关关系,相对危险度为6.3(95%可信限3~13 ﹒。血红蛋白病(如镰刀细胞病、地中海贫血、慢性骨髓增生性疾病)和罕见的遗传性或代谢性疾病如Ⅰ型糖原贮积病(Von Gieerke病)、脂质贮积障 ......